LEMSの診断

LEMSに特異的な反復刺激試験やP/Q 型電位依存性カルシウムチャネルに対する病原性自己抗体の有無などで診断します。

image

わが国のガイドライン1)では、「(1)四肢近位筋の筋力低下、(2)腱反射低下、(3)自律神経症状の3つの症状のうち、(1)を含む2項目以上があり、反復刺激試験*で異常が認められる場合」などのLEMSの診断基準が定められています。
カルシウムチャネルに対する自己抗体は必ずしもLEMSだけに検出されるものではないため、LEMSの診断には反復刺激試験の異常を証明することが必須となります。
診断が遅れると、症状が広がり、機能と運動能力が失われて、自立と生活の質の低下を招きます。

*反復刺激試験:筋肉に反復して電気刺激を送り、得られる波形から「つかれやすさ」を証明する検査。

  • 日本神経学会監修: 重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022(南江堂, 2022年5月)

LEMSの診断や治療の遅れがもたらす影響

  • image

    症状の広がりと重症度

  • image

    機能と運動能力の喪失

  • image

    自立と生活の質の低下