わが国のガイドライン1)では、「(1)四肢近位筋の筋力低下、(2)腱反射低下、(3)自律神経症状の3つの症状のうち、(1)を含む2項目以上があり、反復刺激試験*で異常が認められる場合」などのLEMSの診断基準が定められています。
カルシウムチャネルに対する自己抗体は必ずしもLEMSだけに検出されるものではないため、LEMSの診断には反復刺激試験の異常を証明することが必須となります。
診断が遅れると、症状が広がり、機能と運動能力が失われて、自立と生活の質の低下を招きます。
*反復刺激試験:筋肉に反復して電気刺激を送り、得られる波形から「つかれやすさ」を証明する検査。
- 日本神経学会監修: 重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022(南江堂, 2022年5月)
LEMSの診断や治療の遅れがもたらす影響
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症状の広がりと重症度
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機能と運動能力の喪失
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自立と生活の質の低下