体を動かすためには、神経からのメッセージによって骨格筋が収縮する必要があります。この過程は次のように行われます。

（１）中枢からの骨格筋収縮の指令（電気的信号）が、神経を伝わって先端（神経終末）までやってきます。
（2）信号（活動電位）が届くと、神経終末にあるカルシウムチャネルが開き、カルシウムが流入します。
（3）神経終末内のカルシウム濃度が上がると、シナプス小胞と呼ばれる袋が神経終末の膜と融合し、小胞の中に入っていた神経伝達物質（アセチルコリン）が放出されます。
（4）アセチルコリンは、筋線維の細胞膜上にあるアセチルコリン受容体と結合します。これによって、筋肉内で化学反応が始まり、骨格筋が収縮します。

LEMS患者さんの約 90％が、神経終末にあるP/Q 型電位依存性カルシウムチャネル（P/Q 型VGCC））に対する病原性自己抗体を有しています^1,2）。
私たちの体には、細菌やウイルスなどの微生物や異物（抗原）が体の中に侵入してくると、これらに抵抗する物質（抗体）をつくってこれらを排除する働き（免疫）があり、通常、抗体は自分の体を攻撃することはありません。しかし、何らかの原因で免疫機構に異常が生じると、自分の細胞成分に対して抗体をつくってしまい、自分の体を攻撃することがあります。この抗体を「自己抗体」といいます。
LEMS患者さんではP/Q 型VGCCに対する自己抗体により、同チャネルの機能障害または減少が生じ、神経終末からのアセチルコリンの放出が阻害されます。その結果、神経から筋線維への伝達が障害され、筋力が低下するのです。

LEMSにおける神経と筋線維の接合部