LEMSの症状は患者さんによってさまざまですが、最初の兆候は、多くの場合、脚の筋力低下です。治療せずに放置すると、LEMSの症状は進行し、他の部位の筋力の低下のほか、消化、唾液、涙の分泌など自律神経系の機能を制御する神経の一部に影響を及ぼす可能性があります。
また、LEMS発症後の経過は、悪性腫瘍（特に小細胞肺癌）の合併の有無によって異なり、小細胞肺癌合併LEMSでは、発症早期からより多くの神経症状が出現する傾向があり、非合併の場合に比べて進行が早まる可能性があります1～3）。
- Wirtz PW,et al.: Muscle Nerve 2005; 32: 226-229.
- Titulaer MJ,et al.: J Neuroimmunol 2008; 201-202: 153-158.
- Titulaer MJ,et al.: Ann NY Acad Sci 2008; 1132: 129-134.
LEMSの進行
LEMSは進行性で衰弱しやすく、高度の疾病負担の一因となる可能性があり、時間の経過とともに悪化する懸念があります1,2）。
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75％の患者さんが、椅子からの立ち上がりや階段の昇り降りなど、日常生活動作の一部または全部が制限されていました。
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50％の患者さんに重度の脚力低下が認められました。その他の症状としては、口渇や視力の焦点合わせの困難が挙げられます。
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EQ-5Dスコア*に基づくと、LEMS患者の健康関連QOLは著しく低下しています。
*健康状態を示す指標
2001年の研究では、LEMS患者さんの約25％が常時または自宅外での移動に車椅子を必要としていました3）。
- Harms L, et al. : J Med Econ. 2012; 15: 521-530.
- Titulaer MJ, : Lancet Neurol 2011; 10 :1098-1107.
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